Главная - Генетика - Новости онкологии - Новости других разновидностей рака - Что такое Синдром Линча – Наследственный неполипозный колоректальный рак?
Что такое Синдром Линча – Наследственный неполипозный колоректальный рак?

Что такое Синдром Линча – Наследственный неполипозный колоректальный рак?

Размер шрифта:
уменьшить
сбросить
увеличить
Наследственный неполипозный колоректальный рак также известен как (ННПКРР), или синдром Линча – это генетический разлад, который существенно увеличивает риск заболевания колоректальным раком. Является наиболее распространенной причиной наследственного колоректального рака. Составляет 3-5% общего числа заболеваний  колоректальным раком.

Как развиваться синдром Линча?

Синдром Линча – аутосомно-доминантное, наследственное заболевание. Другими словами, возникает в результате повреждений в хромосомах, помимо тех которые определяют пол. Люди с поврежденными генами имеют существенный риск подвергнуться раку. Однако не у всех людей с поврежденными, в связи с синдромом Линча, генами может возникнуть раковое заболевание.



Выше показан пример генеалогического дерева человека с синдромом Линча. Риск перехода синдрома Линча к ребенку от отца или матери с данным синдромом, составляет 50 %.

Риск развития каких видов рака увеличивает синдром Линча?

Помимо колоректального рака, синдром Линча увеличивает риск развития и других видов рака.

Согласно последним исследованиям у людей с синдромом Линча,

  • Риск заболевания раком толстой кишки составляет 80%

  • Риск развития эндометриального рака (матки) составляет 60%

  • Риск заболевания раком желудка составляет 15%.


Как диагностируется синдром Линча?

Средний возраст носителей на момент постановки диагноза рака толстой кишки – 44 года, а также (в соотношении 2/3) опухоль чаще всего расположена с правой стороны. При синдроме Линча в некоторых генах, ответственных за ремонт ДНК, может возникнуть мутация. И это становится причиной того, что ДНК не устраняет нарушения, и в связи с их накоплением развивается рак.

Гени в которых наблюдается нарушение при синдроме Линча следующие: MLH1, MSH2, MSH6, PMS2. Присутствие нарушений в этих генах, определяется при помощи передовых генетических анализов и таким образом у человека производится расчет риска развития рака.

У кого может подозреваться наличие синдрома Линча?

  • Человеку в раннем возрасте (50 лет и ниже) был поставлен диагноз рака толсой кишки и

  • Если в его семье, в разных поколениях имеются более двух случаев заболевания раком толсой кишки или

  • Если в его семье, в разных поколениях имеются более двух случаев заболевания эндометриальным раком, раком желудка или яичников,


Эти люди и их семьи должны пройти генетические тестирования.

Необходимо подчеркнуть важность того, что результаты генетических тестов в планировании лечения, помогут при определении расчетов риска развития рака у других членов семьи.

Будьте здоровы и счастливы...
Профессор Д-р Мустафа Оздоган
Источник:

Lynch HT, Lynch JF, Shaw TG, Lubiński J.
HNPCC (Lynch Syndrome): Differential Diagnosis, Molecular Genetics and Management - a Review.
Hereditary Cancer in Clinical Practice. 2003;1(1):7-18
Информация, представленная в данной статье, предназначена только для информационных целей, для диагностики и лечения обязательно обратитесь к врачу.